筋ジストロフィー
難病情報センターのHPによると、筋ジストロフィーは以下のように書かれています。
筋ジストロフィーとは骨格筋の壊死再生を主病変とする遺伝性筋疾患の総称です。筋ジストロフィーの中には多数の疾患が含まれますが、いずれも筋肉の機能に不可欠なタンパク質の設計図となる遺伝子に変異が生じたためにおきる病気です。遺伝子に変異が生じるとタンパク質の機能が障害されるため、細胞の正常な機能を維持できなくなり、筋肉の変性壊死が生じます。
その結果筋萎縮や脂肪・ 線維化が生じ、筋力が低下し運動機能など各機能障害をもたらします。
筋ジストロフィーは、筋肉の機能に不可欠なタンパク質の設計図となる遺伝子に変異が生じたためにおきる遺伝子疾患です。
主病変としては以下の２点です。
・筋線維の変性
・筋線維の壊死
・筋線維の壊死
これにより筋力が低下し様々な障害を引き起こします。
過去問
第33回 問題92
筋ジストロフィーの病態について、適切なものを1つ選びなさい。
1 網膜が変性する。
2 運動神経が変性する。
3 自己免疫が原因である。
4 中脳の黒質が病変部位となる。
5 筋線維に変性が生じる。
選択肢５が正解です。
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