クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）
クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob Disease）は指定難病のひとつです。
厚生労働省のページには以下のように書かれています。
神経難病のひとつで、抑うつ、不安などの精神症状で始まり、進行性認知症、運動失調等を呈し、発症から１年～２年で全身衰弱・呼吸不全・肺炎などで死亡します。
原因は、感染性を有する異常プリオン蛋白と考えられ、他の病型を含めて「プリオン病」と総称されます。ＣＪＤは世界中に広く分布しており、日本では人口１００万人に年間１人前後の率で発症するといわれています。プリオン病の約８割を占める、原因が不明である孤発性ＣＪＤの発症年齢は平均６８歳で、男女差はありません。ＣＪＤは１９９７年に厚生労働省特定疾患治療研究事業の神経難病疾患として加えられており、診断のための基準が設けられています。
原因は、異常プリオン蛋白で「プリオン病」の一種であること、症状として進行性の認知症があること、発症率は100万人に１人程度であることを覚えておきましょう。
過去問
第33回 問題81
クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease）に関する次の記述のうち、適切なものを1つ選びなさい。
1 有病率は1万人に1人である。
2 プリオン病である。
3 認知症（dementia）の症状は緩やかに進行する場合が多い。
4 致死率は低い。
5 不随意運動は伴わない。
1 有病率は1万人に1人である。
100万人に1人です。
2 プリオン病である。
これが正解です。
3 認知症（dementia）の症状は緩やかに進行する場合が多い。
クロイツフェルト・ヤコブ病は進行性認知症の症状があり、急速に進行します。
4 致死率は低い。
発症から1～2年で死亡する致死率の高い疾患です。
5 不随意運動は伴わない。
不随意運動を伴います。
第28回 問題82
外科的手術で治療が可能な認知症（dementia）として、正しいものを1つ選びなさい。
1 血管性認知症（vascular dementia）
2 クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease）
3 前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia）
4 レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies）
5 慢性硬膜下血腫（chronic subdural hematoma）
選択肢５が正解です。
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